Митральный стеноз – это сужение левого атриовентрикулярного отверстия вследствие сращения створок митрального клапана, которое приводит к затруднению опорожнения левого предсердия и увеличению градиента диастолического давления между левым предсердием и левым желудочком. Может быть изолированным пороком или сочетаться с митральной недостаточностью.

Этиология. Причиной развития митрального стеноза почти в 100% является ревматический эндокардит, зачастую вялотекущий или латентный.

Редкими причинами порока являются инфекционный эндокардит и атеросклероз с поражением митрального клапана.

Митральный стеноз формируется уже в молодом возрасте, в 2/3 случаях страдают женщины. В изолированном виде встречается у 40% больных с приобретенными пороками сердца (Н.М.Амосов).

Патанатомия. В норме площадь митрального отверстия составляет 4 – 6 см 2 . В результате фиброзного утолщения и кальциноза створок клапана и укорочения клапанных хорд створки срастаются, напоминая форму “пуговичной петли” или “рыбьего рта”, а площадь митрального отверстия уменьшается до 1,0 – 0,5 2 см.

Изменения гемодинамики. Сужение митрального отверстия (первый барьер ) ведет к замедленному и неполному опорожнению левого предсердия, а, следовательно, к избыточному его кровенаполнению в диастолу. Полость левого предсердия растягивается, давление в нем возрастает с 4 – 8 мм рт ст (в норме) до 20– 30 мм рт ст, а иногда и выше. Повышение давления приводит к компенсаторной гипертрофии, а затем дилатации левого предсердия. Повышение давления в левом предсердии приводит к повышению давления в легочных венах и капиллярах. Развивается венозная посткапиллярная “пассивная” легочная гипертензия, при которой внутрисосудистое давление достигает 60 мм рт ст. Происходит транссудация жидкости из кровеносного русла в интерстициальную ткань легких, что затрудняет легочную вентиляцию (интерстициальный отек легких).

Прогрессирующее сужение митрального отверстия приводит к дальнейшему росту давления в левом предсердии и легочных венах, угрожая разрывом легочных капилляров и развитием альвеолярного отека легких, вследствие чего возникает защитный рефлекторный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева, 1931 ). Благодаря этому рефлексу уменьшается приток крови к легочным капиллярам и предотвращается опасность отека легких, однако, спазм артериол ведет к значительному повышению давления в легочной артерии – до 150 –180 мм рт ст., что превышает норму в 5– 6 раз.

В первое время рефлекс Китаева “включается” только при резком подъеме давления в левом предсердии, например, при физической нагрузке, но по мере прогрессирования порока этот защитный механизм становится устойчивым. Длительный спазм артериол приводит к морфологическим изменениям – фиброзу сосудов и стойкому органическому уменьшению просвета артериол (второй барьер ). Развивается стойкая артериальная (прекапиллярная) “ активная” легочная гипертензия. На этом этапе оперировать больных уже поздно, т.к. даже в случае удачного исхода митральной комиссуротомии, симптомы высокой легочной гипертензии сохранятся.

Длительное существование артериальной легочной гипертензии приводит к повышенной нагрузке на правый желудочек, который компенсаторно гипертрофируется. В дальнейшем при снижении сократительной способности правого желудочка развивается его дилатация и правожелудочковая недостаточность с явлениями относительной недостаточности трехстворчатого клапана и застоем крови по большому кругу кровообращения.

Наличие двух барьеров на пути кровотока (суженное митральное отверстие и суженные артериолы малого круга) ограничивает наполнение левого желудочка и обуславливает появление “фиксированного” ударного объема (УО) – неспособность сердца увеличивать ударный объем в ответ на физическую нагрузку. “Фиксированный” УО приводит к снижению перфузии периферических органов и тканей и нарушению их функции.

Подводя итоги разделу нарушения гемодинамики митрального стеноза, следует отметить, что особенно характерным признаком порока является высокий диастолический градиент давления между левым предсердием и желудочком. У здоровых лиц он не превышает 1–2 мм рт ст., при митральном стенозе – повышается в 8 и более раз.

Выраженное растяжение левого предсердия (достигающее размеров головки новорожденного ребенка) способствует образованию пристеночных тромбов, фибрилляции и трепетанию предсердий и возникновению тромбоэмболий в артерии большого круга кровообращения.

Клиника. В стадии компенсации жалобы отсутствуют. Период компенсации может сохраняться несколько лет, но он обычно короче, чем при митральной недостаточности. При повышении давления в малом круге кровообращения (при “пассивной” венозной гипертензии) первым признаком обычно является одышка сначала при физической нагрузке или других ситуациях, вызывающих тахикардию, а затем и в покое. (Тахикардия приводит к укорочению диастолы и еще более неполному опорожнению левого предсердия). На фоне физической нагрузки могут развиться приступы удушья , связанные с выраженным застоем крови в легких и развитием интерстициального (сердечная астма ) и альвеолярного отека легких. Сердечная астма может возникать и в покое, чаще в ночное время, при горизонтальном положении больного в постели из-за усиления притока крови к сердцу. Приступ удушья сопровождается сухим кашлем (при интерстициальном отеке) или кашлем с выделением пенистой розоватой серозной мокроты (при альвеолярном отеке). Больной садится в постели, что облегчает дыхание и может даже купировать приступ удушья (положение ортопное). Для предупреждения ночных приступов удушья больные с выраженным митральным стенозом обычно спят на высоких подушках в полусидячем положении.

Частой жалобой при митральном стенозе является кровохарканье в виде

прожилок крови в мокроте, связанное с разрывом мелких сосудов под действием высокой легочной гипертензии.

Сердцебиения и перебои в работе сердца связаны с рефлекторной активацией симпатоадреналовой системы на фоне сниженного сердечного выброса и частым развитием мерцания и трепетания предсердий. Реже наблюдаются ноющие или колющие боли в сердце.

Жалобы на повышенную утомляемость и общую слабость связаны с

фиксированным УО и ухудшением периферического кровообращения в

жизненно важных органах.

В более поздних стадиях при развитии застойных явлений в большом круге кровообращения у больных появляются тяжесть и боли в правом подреберье из-за увеличения печени, отеки нижних конечностей и туловища. В это время из-за правожелудочковой недостаточности и сформированого “второго барьера” в легочных артериолах в малый круг кровообращения поступает меньший объем крови, что сопровождается некоторым субъективным улучшением состояния больных (уменьшением одышки, приступов удушья).

Объективно: Если порок формируется в молодом или детском возрасте, то при осмотре отмечается отставание в росте и признаки “физического инфантилизма”. Причиной этого является фиксированный сердечный выброс и недостаточное кровоснабжение внутренних органов и скелетной мускулатуры. Больные имеют астеническое, хрупкое телосложение, и часто выглядят моложе своих лет. Рано появляется периферический цианоз (акроцианоз) губ, кончика носа, мочек ушей, кончиков пальцев рук и ног. Характерен яркий “митральный румянец” щек, что в сочетании с цианозом губ и кончика носа создает типичное для больного с митральным стенозом “facies mitralis”. Причиной появления акроцианоза при митральном стенозе является:

недостаточность периферического кровообращения на фоне

сниженного сердечного выброса,

недостаточное насыщение крови кислородом при застойных

явлениях в малом круге кровообращения,

повышенная утилизация кислорода тканями и развитие гипоксемии в

условиях замедленного кровотока вследствие компенсаторного спазма

периферических сосудов на фоне сниженного УО.

При выраженном застое крови в малом круге кровообращения больные принимают сидячее или полусидячее положение в постели (ортопное) , что способствует уменьшению притока крови к правым отделам сердца и в сосуды малого круга и, вследствие этого, уменьшает одышку.

Возникновение правожелудочковой недостаточности приводит к появлению периферических отеков, асцита, набухания шейных вен, положитель

ного венного пульса.

При осмотре области сердца иногда можно заметить выбухание левой прекардиальной области – “сердечный горб”, вызванный выраженной гипертрофией и дилятацией правого желудочка. В этой же области определяется усиленная и разлитая пульсация (сердечный толчок ), распространяющаяся на эпигастральную область, обусловленная резко гипертрофированным и дилятированным правым желудочком.

Пальпаторно верхушечный толчок ослаблен или не выявляется, пальпация в области верхушки сердца обнаруживает своеобразную вибрацию диастолическое дрожание (“кошачье мурлыканье” ), вызванное

завихрениями крови при прохождении через суженное митральное отверстие. Вместо верхушечного толчка пальпируется сердечный толчок.

Перкуторно определяется смещение границы сердца вверх за счет

увеличенного левого предсердия и вправо – за счет увеличенного правого

желудочка. Талия сердца сглажена.

Аускультация сердца выявляет характерные признаки:

1. Усиленный “хлопающий” I тон из-за быстрого смыкания склерозированных створок клапана вследствие увеличенной скорости сокращения недостаточно наполненного кровью левого желудочка.

2. Появление дополнительного тона (щелчка) открытия митрального клапана в начале диастолы (обычно через 0,1 сек после II тона по ФКГ). Чем выше давление в левом предсердии, тем короче интервал между II тоном и щелчком открытия и тем труднее его выслушивание.

3. Акцент и расщепление II тона над легочной артерией из-за повышенного давления в легочной артерии, вызывающего удлинение систолы правого желудочка и более позднего захлопывания клапанов легочной артерии.

Сочетание хлопающего I тона с усиленным II тоном и щелчком открытия митрального клапана создает характерную мелодию митрального стеноза – “ритм перепела”– спать (Iтон) –по (II тон) – ра (щелчок открытия митрального клапана).

4. Диастолический шум на верхушке сердца отстоит от II тона, начинаясь после щелчка открытия митрального клапана, он характеризуется пресистолическим усилением из-за усиления кровотока к концу систолы левого предсердия. При развитии мерцательной аритмии пресистолическое усиление шума исчезает. Шум лучше усиливается в положении больного на левом боку после небольшой физической нагрузки при задержке дыхания в фазе выдоха. При развитии мерцательной аритмии пресистолическое усиление шума и “щелчок открытия” обычно не выслушиваются, так как предсердие не сокращается, а мерцает.

5. Ш ум Грехема-Стилла – мягкий дующий диастолический шум может выслушиваться над легочной артерией во II межреберье слева от грудины при развитии относительной недостаточности клапана легочной артерии из-за выраженной легочной артериальной гипертензии.

6. Характерно развитие мерцания или трепетания предсердий на фоне

выраженной дилатации левого предсердия, что составляет около 45% всех случаев данного нарушения ритма сердца, наряду с ИБС (в среднем 45%) и тиреотоксикозом (в среднем 10%) .

7. В стадии правожелудочковой недостаточности при развитии относительной недостаточности трехстворчатого клапана в его проекции выслушивается систолический шум Риверо-Корвалло .

При аускультации легких выслушиваются застойные влажные хрипы преимущественно в нижних отделах легких, а при развитии альвеолярного отека легких – средне- и крупнопузырчатые влажные хрипы над всей поверхностью грудной клетки. В тяжелых случаях отека легких на расстоянии определяется клокочущее дыхание.

При правожелудочковой недостаточности определяется увеличение печени, асцит, анасарка.

Свойства пульса и АД. Характерен мягкий, малый (parvus) пульс, иногда на левой руке меньшего наполнения (pulsus differens – симптом Попова –Савельева) из-за сдавления левой подключичной артерии увеличенным левым предсердием. При мерцании предсердий может выявляться дефицит пульса, при котором частота сердечных сокращений больше частоты пульса, что связано с различной величиной волн мерцания миокарда. АД имеет тенденцию к понижению.

Инструментальная диагностика:

1. Электрокардиография выявляет признаки гипертрофии миокарда левого предсердия и левого желудочка, а также различные нарушения ритма и проводимости. О гипертрофии левого предсердия свидетельствует раздвоение и уширение зубца Р в I,II, аVL, V 5 , V 6 отведениях (P. mitrale). Гипертрофия правого желудочка проявляется правым типом ЭКГ, увеличением амплитуды зубца R в V 1 отведении и зубца S в V 5 , V 6 отведениях, смещением переходной зоны по грудным отведениям к V 5 , V 6 , смещением сегмента RS –T вниз и появление отрицательных зубцов Т в отведениях III, аVF, V 1 и V 2 .

Нарушения ритма и проводимости чаще всего представлены фибрилляцией предсердий, наджелудочковой экстрасистолией, пароксизмальной наджелудочковой тахикардией, блокадой правой ножки пучка Гиса.

2. Фонокардиография выявляет увеличение амплитуды I тона, добавочный тон открытия в диастоле. Длительность интервала между II тоном до тона открытия в диастоле 0,08 – 0,12 сек. Регистрируется диастолический шум – обычно мезодиастолический с пресистолическим усилением.

3.Эхокардиография выявляет следующие признаки митрального стеноза:

утолщение створок митрального клапана,

увеличение размеров левого предсердия (до 15 см вместо 2,6 см в норме) и правого желудочка,

уплощение кривой движения передней створки митрального клапана,

однонаправленное движение передней и задней створок клапана,

“парусение” передней створки митрального клапана в полость левого желудочка,

уменьшение площади митрального отверстия,

высокий диастолический градиент давления между левым предсердием и левым желудочком при доплер-эхокардиографии.

4. Рентгенологическое исследование в трех стандартных отведениях выявляет увеличение левого предсердия и правого желудочка, а также признаки легочной гипертензии. В прямой проекции сердце имеет митральную конфигурацию со сглаженной “талией” сердца. Корни легких расширены в виде гомогенных теней с нерезкими контурами и отходящими в разные стороны линейными тенями. При высокой легочной артериальной гипертензии отмечается расширение и усиленная пульсация ствола легочной артерии и ее крупных ветвей, расширение вен на фоне обедненного сосудистого рисунка на периферии обоих легких за счет сужения мелких артерий (рефлекс Китаева). В правой передней косой проекции тень контрастированного пищевода отклоняется по дуге малого радиуса (3–6 см) за счет увеличенного левого предсердия.

5. Катетеризация сердца выявляет значительный градиент давления между левым предсердием и левым желудочком, высокое давление в легочной артерии.

Течение митрального стеноза относительно неблагоприятное, с развитием сердечной декомпенсации и серьезных осложнений иногда уже в молодом возрасте. Различают три степени тяжести митрального стеноза по уменьшению площади атривентрикулярного отверстия:

легкая степень – от 4 до 2 см 2 ,

умеренно выраженный митральный стеноз – от 2 до 1 см 2 ,

тяжелый митральный стеноз – меньше 1 см 2 (критическая стадия).

В клинике порока можно выделить три периода:

1 период – компенсациия порока за счет усиленной работы левого предсердия.

2 период– развитие левопредсердной недостаточности с застойными явлениями в малом круге кровообращения. Проявляется высокой легочной гипертензией и компенсаторной гиперфункцией правого желудочка. Клиническая картина порока ярко выражена.

3 период – развитие правожелудочковой недостаточности. Снижение давления в легочной артерии вследствие ослабления функции правого желудочка приводит к уменьшению одышки, но появляются жалобы, связанные с застоем в большом круге кровообращения.

Осложнения:

1. Застойные явления в малом круге кровообращения вследствие острой и хронической левопредсердной недостаточности – приступы сердечной астмы и отека легких (чаще во время физической нагрузки, родов и др.), кровохарканье, застойная пневмония. Эти осложнения возникают реже или прекращаются после формирования “второго барьера”, уменьшающего приток крови к легким.

2. Застойные явления в большом круге кровообращения вследствие хронической правожелудочковой недостаточности – застойная печень, асцит, анасарка, гидроторакс, гидроперикард, относительная недостаточность трехстворчатого клапана.

3. Фибрилляция и трепетание предсердий развиваются в среднем у 45–50% больных

4. Тромбоэмболические осложнения , связанные с образованием тромбов в ушке левого предсердия (чему способствует мерцательная аритмия) с тромбоэмболией, минуя левый желудочек и аорту, в артерии большого круга кровообращения – головного мозга, селезенки, почек и др. Шаровидный тромб на ножке, который нередко формируется в левом предсердии, может привести к закупорке митрального отверстия и асистолии.

При застойных явлениях по большому кругу кровообращения вследствие тромбоза вен нижних конечностей часто возникают тромбоэмболии по нижней полой вене и правому желудочку в ветви легочной артерии с развитием инфарктов легких.

5.Из-за гипертрофии левого предсердия возможно сдавление левого возвратного нерва с появлением пареза гортани и осиплости голоса .

Лечение митрального стеноза включает лечение и профилактика обострений ревматической болезни сердца, нарушений сердечного ритма, сердечной недостаточности Результаты лечения во многом определяются выраженностью стеноза митрального отверстия “первого барьера”, легочной артериальной гипертензии и возникновением “второго барьера” в виде органически суженных артериол.

При умеренной легочной гипертензии применяют лекарственные средства, ограничивающие приток крови в легочную артерию:

диуретики –для уменьшения объема циркулирующей крови (гипотиазид по 50 – 100 мг в сутки, фуросемид по 40 – 60 мг в сутки),

нитраты – для депонирования крови в венах большого круга и уменьшения преднагрузки миокарда (нитросорбид, изокет, кардикет по 20 – 40 мг в сутки, моночинкве-ретард 50 мг в сутки).

Следует помнить, что все эти препараты могут вызвать нежелательное снижение сердечного выброса, поэтому должны назначаться в индивидуальных дозах под контролем показателей гемодинамики.

В этой стадии применение сердечных гликозидов противопоказано, так как, усиливая сократительную функцию правого желудочка, они будут увеличивать приток крови в малый круг кровообращения и еще более увеличивать венозный застой. Сердечные гликозиды показаны только при возникновении тахисистолической формы мерцательной аритмии, когда

назначают дигоксин обычно в дозе 0,25 мг в сутки, позволяющей поддерживать частоту сердечных сокращений в пределах 60 –70 ударов в минуту.

При синусовой тахикардии для снижения давления в левом предсердии применяют β– блокаторы, которые, (эгилок по 50 –100 мг в сутки,карведилол по 12,5 –50мг в сутки). Под их воздействием удлиняется диастола и тем самым увеличивается опорожнение левого предсердия, что особенно полезно при физической нагрузке.

С целью профилактики тромбоэмболических осложнений при фибрилляции предсердий применяют ангиагреганты (аспирин по 100 мг в сутки), а при развитии тромбоэмболий – прямые (гепарин ), а затем непрямые антикоагулянты (варфарин ) в течение длительного времени (не менее 1 года).

Хирургическое лечение порокав настоящее время проводится при следующих показаниях:

1. Умеренный митральный стеноз с площадью отверстия о 1,0 до 2,0 см 2 при наличии клинических проявлений – одышки, выраженной утомляемости при физической нагрузке и/или признаков правожелудочковой недостаточности.

2. Критический митральный стеноз с площадью отверстия менее 1 см 2

с наличием тяжелой сердечной декомпенсации.

3. Митральный стеноз с повторными тромбоэмболиями, независимо от выраженности застойных явлений в малом и большом круге кровообращения.

При площади митрального отверстия более 2,0 см 2 и малосимптомном течении порока оперативное лечение не показано.

Используют следующие методы современного оперативного лечения митрального стеноза:

Катетерная баллонная вальвулопластика – в область митрального клапана вводится по сосудам специальный баллон-катетер, который раздувают и тем самым расширяют отверстие, разрывая сросшиеся комиссуры. Такой метод используют обычно у пожилых больных или беременных женщин, как менее травматический.

Митральная комиссуротомия – операция рассечения спаек и сросшихся комиссур на открытом сердце является наиболее эффективной, хотя иногда развивается рестеноз митрального отверстия, обычно при рецидивах ревматического процесса.

При сочетанном митральном пороке сердца проводят протезирование митрального клапанаискусственным клапаном.

– это сужение площади левого атриовентрикулярного устья, приводящее к затруднению физиологического тока крови из левого предсердия в левый желудочек. Клинически сердечный порок проявляется повышенной утомляемостью, перебоями в работе сердца, одышкой, кашлем с кровохарканьем, дискомфортом в груди. Для выявления патологии проводится аускультативная диагностика, рентгенография, эхокардиография, электрокардиография, фонокардиография, катетеризация камер сердца, атрио- и вентрикулография. При выраженном стенозе показана баллонная вальвулопластика или митральная комиссуротомия.

МКБ-10

I05.0

Общие сведения

приобретенный порок сердца , характеризующийся сужением левого предсердно-желудочкового отверстия. В клинической кардиологии диагностируется у 0,05–0,08% населения. Сужение митрального отверстия может быть изолированным (40% случаев), сочетаться с недоста­точностью митрального клапана (комбинированный митральный порок) или с поражением других сердечных клапанов (митрально-аортальный порок , митрально-трикуспидальный порок). Митральный порок в 2-3 раза чаще обнаруживается у женщин, преимущественно в возрасте 40-60 лет.

Причины

В 80% случаев стеноз атриовентрикулярного отверстия имеет ревматическую этиологию. Дебют ревматизма , как правило, происходит в возрасте до 20 лет, а клинически выраженный митральный стеноз развивается через 10–30 лет. Среди менее распространенных причин, приводящих к митральному стенозу, отмечены инфекционный эндокардит , атеросклероз , сифилис, травмы сердца.

Редкие случаи митрального стеноза неревматической природы могут быть связаны с тяжелым кальцинозом кольца и створок митрального клапана, миксомой левого предсердия, врожденными пороками сердца (синдромом Лютембаше), внутрисердечными тромбами. Возможно развитие митрального рестеноза после комиссуротомии или протезирования митрального клапана . Развитием относительного митрального стеноза может сопровождаться аортальная недостаточность .

Патогенез

В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 кв. см, а его сужение до 2 кв. см и менее сопровождается появлением нарушений внутрисердечной гемодинамики. Стенозирование атриовентрикулярного отверстия препятствует изгна­нию крови из левого предсердия в желудочек. В этих условиях включаются компенсаторные механизмы: давление в полости предсердия повышается с 5 до 20-25 мм рт. ст., происходит удлинение систолы левого предсердия, развивается гипертрофия миокарда левого предсердия, что в совокупности облегчает прохождение крови через стенозированное митральное отверстие. Данные механизмы первое время позволяют компенсировать влияние митрального стеноза на внутрисердечную гемодинамику.

Однако дальнейшее прогрессирование порока и рост трансмитрального гардиента давления сопровождается ретроградным повышением давления в системе легочных сосудов, приводя к развитию легочной гипертензии . В условиях значительного подъема давления в легочной артерии увеличивается нагрузка на правый желудочек и затрудняется опорожнение правого предсердия, что обусловливает гипертрофию правых отделов сердца.

В силу необходимости преодоления значительного сопротивления в легочной артерии и развития склеротичес­ких и дистрофических изменений миокарда снижается сократительная функция правого желудочка и происходит его дилатация. При этом возрастает нагрузка на правое предсердие, что в конечном итоге приводит в декомпенсации кровообращения по большому кругу.

Классификация

По площади сужения левого атриовентрикулярного отверстия выделяют 4 степени митрального стеноза:

• I степень – незначительный стеноз (площадь отверстия > 3 кв. см)
• II степень - умеренный стеноз (площадь отверстия 2,3-2,9 кв. см)
• III степень - выраженный стеноз (площадь отверстия 1,7–2,2 кв. см)
• IV степень - критический стеноз (площадь отверстия 1,0–1,6 кв. см)

В соответствии с прогрессированием гемодинамических расстройств течение митрального стеноза проходит 5 стадий:

• I – стадия полной компенсации митрального стеноза левым предсердием. Субъективные жалобы отсутствуют, однако аускультативно выявляются прямые признаки стеноза.
• II - стадия нарушений кровообращения в малом круге. Субъективные симптомы возникают только при физической нагрузке.
• III – стадия выраженных признаков застоя в малом круге и начальных признаков нарушения кровообращения в большом круге.
• IV - стадия выраженных признаков застоя в малом и большом круге кровообращения. У больных развивается мерцательная аритмия .
• V – дистрофическая стадия, соответствует III стадии сердечной недостаточности

Симптомы митрального стеноза

Клинические признаки митрального стеноза, как правило, возникают при площади атриовентрикулярного отверстия менее 2 кв. см. Отмечается повышенная утомляемость, одышка при физическом усилии, а затем и в покое, кашель с выделением прожилок крови в мокроте, тахикардия , нарушение ритма сердца по типу экстрасистолии и мерцательной аритмии. При выраженном стенозе возникает ортопноэ, ночные приступы сердечной астмы , в более тяжелых случаях - отек легких .

В случае значительной гипертрофии левого предсердия может происходить сдавление возвратного нерва с развитием дисфонии . Около 10% пациентов со стенозом митрального отверстия предъявляют жалобы на боли в сердце, не связанные с физической нагрузкой. При сопутствующем коронарном атеросклерозе, субэндокардиальной ишемии возможны приступы стенокардии . Пациенты часто страдают повторными бронхитами , бронхопневмонией, крупозной пневмонией . При сочетании стеноза с митральной недостаточностью часто присоединяется бактериальный эндокардит.

Внешний вид больных с митральным стенозом характеризуется цианозом губ, кончика носа и ногтей, наличием ограниченной багрово-синюшной окраски щек («митральный румянец» или «румянец куклы»). Гипертрофия и дилатация правого желудочка нередко обусловливают развитие сердечного горба.

По мере развития правожелудочковой недостаточности появляется тяжесть в животе, гептомегалия, периферические отеки, набухание шейных вен, водянка полостей (правосторонний гидроторакс , асцит). Основной причиной летального исхода при митральном пороке служит тромбоэмболия легочной артерии .

Диагностика

При сборе сведений о развитии заболевания ревматический анамнез удается проследить у 50–60% пациентов с митральным стенозом. Пальпация надсердечной области выявляет так называемое «кошачье мурлыканье» - пресистолическое дрожанье, перкуторно границы сердца смещены вверх и вправо. Аускультативная картина характеризуется хлопающим I тоном и тоном открытия митрального клапана («митральный щелчок»), наличием диастолического шума. Фонокардиография позволяет соотнести выслушиваемый шум с той или иной фазой сердечного цикла.

• Электрокардиографическое исследование . ЭКГ выявляет гипертрофию левого предсердия и правого желудочка, нарушения сердечного ритма (мерцательную аритмию, экстрасистолию, пароксизмальную тахикардию , трепетание предсердий), блокаду правой ножки пучка Гиса .
• ЭхоКГ . С помощью эхокардиографии удается обнаружить уменьшение площади митрального отверстия, уплотне­ние стенок митрального клапана и фиброзного кольца, увеличение лево­го предсердия. Чреспищеводная ЭхоКГ при митральном стенозе необходима для исключения вегетаций и кальциноза клапана, наличия тромбов в левом предсердии.
• Рентгенография . Данные рентгенологических исследований (рентгенографии грудной клетки , рентгенографии сердца с контрастированием пищевода) характеризуются выбуханием дуги легочной артерии, левого предсердия и правого желудочка, митральной конфигурацией сердца, расширением теней полых вен, усилением легочного рисунка и другими косвенными признаками митрального стеноза.
• Инвазивная диагностика . При зондировании полостей сердца обнаруживается повышенное давление в левом предсердии и правых отделах сердца, увеличение трансмитрального градиента давления. Левые вентрикулография и атриография, а также коронарная ангиография показаны всем претендентам на протезирование митрального клапана.

Лечение митрального стеноза

Медикаментозная терапия необходима с целью профилактики инфекционного эндокардита (антибиотики), уменьшения выраженности сердечной недостаточности (сердечные гликозиды, диуретики), купирования аритмий (бета-блокаторы). При тромбоэмболиях в анамнезе назначается подкожное введение гепарина под контролем АЧТВ, прием антиагрегантов.

Беременность женщинам с митральным стенозом не противопоказана в том случае, если площадь атриовентиркулярного отверстия составляет более 1,6 кв. см и отсутствуют признаки сердечной декомпенсации; в противном случае проводится прерывание беременности по медицинским показаниям.

Оперативное лечение проводится при II, III, IV стадиях нарушения гемодинамики. При отсутствии деформации створок, обызвествления, поражения папиллярных мышц и хорд возможно выполнение баллонной вальвулопластики. В остальных случаях показана закрытая или открытая комиссуротомия , в ходе которой рассекаются спайки, створки митрального клапана освобождаются от кальцификатов, удаляются тромбы из левого предсердия, производится аннулопластика при митральной недостаточности. Грубая деформация клапанного аппарата является основанием для протезирования митрального клапана.

Прогноз и профилактика

Пятилетняя выживаемость при естественном течении митрального стеноза составляет 50%. Даже небольшой бессимптомный порок склонен к прогрессированию вследствие повторных атак ревмокардита . Показатель послеоперационной 5-летней выживаемости составляет 85-95%. Послеоперационный рестеноз развивается приблизительно у 30% пациентов в течение 10 лет, что требует проведения митральной рекомиссуротомии.

Профилактика митрального стеноза заключается в проведении противорецидивной профилактики ревматизма, санации очагов хронической стрептококковой инфекции . Пациенты подлежат наблюдению кардиологом и ревматологом и прохождению регулярного полного клинико-инструментального обследования для исключения прогрессирования уменьшения диаметра митрального отверстия.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз)

Митральный стеноз - это сужение левого атриовентрикулярного отверстия, которое приводит к затруднению опорожнения ЛП и увеличению градиента диастолического давления между ЛП и ЛЖ.

Этиология

Наиболее частой причиной митрального стеноза является ревматический эндокардит.

Более редкими причинами стеноза левого атриовентрикулярного отверстия являются инфекционный эндокардит и атеросклероз с поражением створок митрального клапана (фиброз, кальциноз) и др.

Врожденный митральный стеноз о тносится к разряду казуистических случаев и, как правило, сочетается с другими врожденными аномалиями сердца.

Поражение митрального клапана при ревматическом эндокардите характеризуется :

утолщением створок митрального клапана (воспалительный отек с последующим развитием фиброзной ткани); сращением комиссур; сращением и укорочением хорд клапана; развитием кальциноза створок, фиброзного кольца и подклапанных структур и другими признаками.

Изменения гемодинамики

Почти все характерные для митрального стеноза гемодинамические расстройства обусловлены значительным сужением левого предсердно-желудочкового отверстия .

Можно выделить несколько гемодинамических следствий существования этого препятствия на пути кровотока.

1. Гипертрофия и дилатация левого предсердия. В норме площадь левого предсердно-желудочкового отверстия составляет 4–6 см2. Уменьшение площади отверстия до 4 см2 и менее создает препятствие диастолическому току крови из ЛП в ЛЖ (так называемый “первый барьер ” ), которое может быть преодолено только при повышении давления в ЛП . Например, если площадь отверстия уменьшается до 1,0–1,5 см2, для поддержания нормального диастолического тока крови давление в ЛП должно возрасти до 20–25 мм рт. ст. и выше (в норме - около 5–7 мм рт. ст.). Повышение давления в левом предсердии приводит к формированию гипертрофии ЛП , а затем и дилатации ЛП.

2. Легочная гипертензия. Вторым гемодинамическим следствием митрального стеноза является застой крови в МКК и повышение давления в легочной артерии .

Различают два варианта легочной гипертензии.

“Венозная” (“пассивная”) легочная гипертензия . Умеренное повышение давления в ЛП (ниже 25–30 мм рт. ст.) затрудняет венозный кровоток в малом круге кровообращения. В результате происходит переполнение венозного русла кровью - застой крови в легких. Повышенное давление в легочных венах гидравлически передается через капилляры на легочную артерию, и развивается так называемая “венозная”, или “пассивная”, легочная гипертензия.

“Артериальная” (“активная”) легочная гипертензия. Чрезмерное повышение давления в ЛП (более 25–30 мм рт. ст.), наблюдающееся у части больных с выраженным сужением митрального отверстия, повышает риск разрыва легочных капилляров и/или альвеолярного отека легких. Для предотвращения этих осложнений возникает защитный рефлекторный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева) , в результате которого уменьшается приток крови к легочным капиллярам из ПЖ, но одновременно резко возрастает давление в легочной артерии (легочная артериальная, или “активная”, гипертензия ).

Длительное существование легочной гипертензии закономерно сопровождается развитием органических пролиферативных и склеротических процессов в стенке артериол МКК, которые постепенно облитерируются. Эти необратимые изменения сосудов малого круга поддерживают стойкое повышение давления в легочной артерии, которое не устраняется даже после хирургической коррекции порока. На пути кровотока появляется так называемый “второй барьер” .

3. Гипертрофия и дилатация правого желудочка - это третье гемодинамическое следствие митрального стеноза, которое развивается в результате длительного существования легочной артериальной гипертензии и повышенной нагрузки сопротивлением на ПЖ . При этом в правом желудочке резко возрастает как систолическое, так и конечно-диастолическое давление.

В дальнейшем при снижении сократительной способности развивается правожелудочковая недостаточность с застоем крови в венозном русле большого круга кровообращения. Таким образом, поздние стадии митрального стеноза характеризуются выраженным застоем крови в обоих кругах кровообращения и легочной гипертензией.

4. “Фиксированный” ударный объем.

У больных с выраженным стенозом (т. е. с наличием “первого барьера”), особенно при значительной легочной артериальной гипертензии (“второй барьер”), сердечный выброс оказывается сниженным уже в покое (рис.). При физической нагрузке он увеличивается незначительно или даже падает.

Следует также заметить, что в патогенезе многих расстройств, наблюдающихся у больных митральным стенозом, большое значение имеют нарушения нейрогормональной регуляции кровообращения. Так же как и при хронической сердечной недостаточности другой этиологии, снижение сердечного выброса, высокое давление в левом предсердии, застой крови в легких и венах большого круга кровообращения способствуют активации САС, почечно-надпочечниковой РААС, а также местных тканевых нейрогормональных систем, в том числе тканевой РАС и вазоконстрикторных эндотелиальных факторов . Эти изменения способствуют еще большей выраженности:

периферической вазоконстрикции, нарушающей перфузию органов и тканей; активации САС с развитием тахикардии и других последствий такой активации; задержке натрия и воды с формированием отечного синдрома; гипертрофии и фиброза миокарда предсердий и ПЖ и т. д

Клиническая картина

Клиническая картина МС определяется:

· степенью сужения левого предсердно-желудочкового отверстия,

· величиной градиента давления между ЛП и ЛЖ

· и выраженностью легочной гипертензии.

В зависимости от площади митрального отверстия выделяют несколько степеней митрального стеноза :

легкий митральный стеноз - площадь отверстия от 2,0 см2 до 4,0 см2; умеренный митральный стеноз - площадь отверстия от 1,0 см2 до 2,0 см2; тяжелый митральный стеноз - площадь отверстия меньше 1,0 см2.

Несмотря на то что этот порок сердца формируется, как правило, в молодом возрасте, первые субъективные его признаки, заставляющие больного обратиться к врачу, нередко появляются через 10–15 лет .

Жалобы

Одышка - один из наиболее ранних симптомов болезни. Она связана с застоем крови в МКК и легочной гипертензией.

Одышка вначале появляется при физической. В дальнейшем одышка появляется при все меньшей нагрузке и даже в покое, усиливаясь или появляясь в горизонтальном положении и уменьшаясь или исчезая в положении больного сидя.

Нередко в этих случаях появляется сухой кашель , преимущественно в положении больного лежа на спине. Эта особенность одышки связана с увеличением притока крови к правым отделам сердца и переполнением кровью малого круга, наступающими в горизонтальном положении пациента.

Приступы удушья у больных митральным стенозом свидетельствуют о выраженном застое крови в легких и возникновении интерстициального (сердечная астма) или альвеолярного отека легких. Сердечная астма (“пароксизмальная ночная одышка”) чаще возникает по ночам, когда больной занимает горизонтальное положение, при котором усиливается приток крови к сердцу и происходит еще большее переполнение легочного капиллярного русла. Больной садится в постели, что приводит к облегчению дыхания и во многих случаях позволяет уменьшить или даже купировать приступ удушья.

В тяжелых случаях развивается альвеолярный отек легких , возникновение которого свидетельствует о значительном увеличении внутрикапиллярного давления в МКК, сопровождающемся пропотеванием плазмы и эритроцитов в просвет альвеол. Частое глубокое дыхание во время приступа способствует вспениванию белкового транссудата и обструкции дыхательных путей. Вместе с отеком интерстициальной ткани легкого это способствует быстрому прогрессированию дыхательной недостаточности. Альвеолярный отек легких часто сопровождается отделением пенистой розоватой серозной мокроты.

Кровохарканье достаточно часто выявляется у больных митральным стенозом. Оно появляется при выраженном застое в венах малого круга кровообращения и обусловлено разрывом легочно-бронхиальных анастомозов под действием высокой венозной легочной гипертензии. Чаще больные отмечают появление в мокроте прожилок или сгустков крови.

Наконец, при альвеолярном отеке легких у больных может появляться серозная мокрота, нередко розоватого цвета, что связано с пропотеванием эритроцитов и плазмы в просвет альвеол (per diapedesum ).

Характерно, что при увеличении у больных митральным стенозом легочного сосудистого сопротивления, т. е. при нарастании легочной артериальной гипертензии (“второго барьера”) и особенно при возникновении правожелудочковой недостаточности некоторые признаки венозного застоя крови в легких (приступы удушья, эпизоды отека легких и кровохарканье) уменьшаются . Это обусловлено снижением объема крови, поступающей в малый круг кровообращения, что приводит к своеобразной его разгрузке.

Повышенная утомляемость, мышечная слабость, появляющиеся при физической нагрузке, - весьма характерные и ранние клинические признаки митрального стеноза. Эти симптомы связаны по меньшей мере с двумя основными причинами:

наличием у больных “фиксированного” сердечного выброса , т. е. отсутствием адекватного прироста УО во время нагрузки, вызванного как сужением митрального отверстия, так и повышенным сопротивлением легочных сосудов (легочная артериальная гипертензия); снижением перфузии периферических органов и скелетных мышц , обусловленным нарушением периферического кровообращения (вазоконстрикторные эндотелиальные факторы, активация САС, РААС и тканевых РАС и т. п.).

Сердцебиения и перебои в работе сердца - один из частых признаков митрального порока. Эти симптомы связаны со склонностью больных митральным стенозом к тахикардии (рефлекторная активация САС) и частым возникновением фибрилляции и трепетания предсердий, а также наджелудочковой экстрасистолии.

Боли в области сердца возникают у небольшой части больных митральным стенозом. Их связывают преимущественно с выраженной легочной гипертензией. Если отсутствуют сопутствующий коронарный атеросклероз и ИБС, боли обычно не носят характера типичной стенокардии. Они чаще тупые, давящие, длительные и не связаны с физической нагрузкой . В других случаях боли в области сердца носят острый колющий характер, кратковременны, что заставляет дифференцировать их с приступами стенокардии. Нитроглицерин, как правило, не купирует боль.

Жалобы на отеки, тяжесть в правом подреберье, диспептические расстройства (анорексию, тошноту, рвоту и др.) характерны для поздних стадий заболевания, когда развиваются правожелудочковая недостаточность и застой крови в венозном русле большого круга кровообращения.

Общий осмотр (особенности)

· Положение ортопноэ

· Физический инфантилизм (habitus gracilis)

· Facies mitralis

· Кожа бледная, с серым оттенком

· Диффузный цианоз кожи

· Акроцианоз

· Отеки ног, поясницы

· Анизокория

· Набухание и пульсация яремных вен

Положение ортопноэ. При выраженном застое крови в малом круге кровообращения больные занимают сидячее или полусидячее положение в постели (положение ортопноэ), что способствует уменьшению притока крови к правым отделам сердца и легким и несколько уменьшает одышку (рис. 8.4, см. цветную вклейку).

Телосложение. Внешний вид больных митральным стенозом часто бывает довольно характерным, особенно если порок формируется в молодом или детском возрасте. Обращают на себя внимание признаки слабого общего физического развития . Больные астенического, хрупкого телосложения (habitus gracilis ), конечности худы и холодны на ощупь, мышцы развиты слабо. Нередко пациенты с митральным стенозом выглядят моложе своих лет (“физический инфантилизм”). Эти признаки объясняются, главным образом, наличием фиксированного сердечного выброса и недостаточной перфузией внутренних органов и скелетных мышц.

Цианоз. Весьма характерный признак - периферический цианоз (акроцианоз) и цианоз лица . Отмечается синюшность губ, мочек ушей, кончика носа, пальцев рук и ног. В далеко зашедших случаях заболевания у больных с выраженной легочной гипертензией и низким сердечным выбросом можно наблюдать типичное facies mitralis , когда цианоз губ, носа, ушей сочетается с ярким цианотическим румянцем на щеках в виде так называемой “митральной бабочки ” (рис.).

Отеки . Возникновение правожелудочковой недостаточности и застоя крови в большом круге кровообращения сопровождается появлением отеков на ногах или в области поясницы.

Анизокория - результат сдавления симпатического ствола увеличенным левым предсердием.

Набухание вен шеи - признак свидетельствует о повышении ЦВД.

Осмотр и пальпация области сердца

При осмотре и пальпации сердца можно обнаружить видимую на глаз усиленную и разлитую пульсацию прекардиальной области слева от грудины (сердечный толчок ), распространяющуюся на эпигастральную область , что свидетельствует о выраженной гипертрофии и дилатации ПЖ , обусловленныx легочной гипертензией. Эпигастральная пульсация в этих случаях усиливается на вдохе, когда гипертрофированный ПЖ, непосредственно располагающийся на диафрагме, несколько опускается вниз (рис.).

Верхушечный толчок, как правило, не изменен или отсутствует, т. к. ЛЖ оттеснен увеличенным ПЖ. В некоторых случаях на верхушке, особенно при пальпации в положении больного на левом боку, определяется низкочастотное диастолическое дрожание (“кошачье мурлыканье”), являющееся пальпаторным эквивалентом диастолического шума, характерного для митрального стеноза.

В редких случаях во II межреберье слева от грудины можно выявить усиленную пульсацию, связанную с расширением ствола легочной артерии , вызванным длительной и стойкой легочной артериальной гипертензией.

Наконец, если порок сформировался в детском или юношеском возрасте, при осмотре области сердца можно заметить своеобразное выбухание левой прекардиальной области - “сердечный горб” (gibbus cordis) , который обусловлен выраженной гипертрофией и дилатацией ПЖ.

Перкуссия сердца

Перкуссия сердца в типичных случаях позволяет выявить смещение вправо правой границы относительной тупости сердца (дилатация ПЖ) и вверх верхней границы (дилатация ЛП). Наиболее характерным является митральная конфигурация сердца: сглаженная талия сердца (дилатация ЛП) и смещение вправо правого контура сердца. При перкуссии абсолютной тупости сердца выявляется ее расширение за счет дилатации ПЖ (рис.).

Аускультация сердца

Аускультативная картина при митральном стенозе в типичных случаях складывается из появления

· “хлопающего” I тона,

· акцента и расщепления II тона на легочной артерии,

· тона открытия митрального клапана

· и органического диастолического шума на верхушке сердца с пресистолическим усилением (рис).

1. Усиленный “хлопающий” I тон.

Причинами “хлопающего” I тона являются:

· быстрое смыкание и резкое напряжение клапана в период изоволюмического сокращения ЛЖ;

высокая плотность (склерозирование) сращенных в виде воронки створок клапана; недостаточное наполнение кровью ЛЖ, что приводит к увеличению скорости изоволюмического сокращения ЛЖ; малая длина свободного края створки клапана

2. Акцент и расщепление II тона на легочной артерии (рис.). Акцент II тона на легочной артерии свидетельствует о наличии у больного повышенного давления в ЛА. Причиной разновременного захлопывания полулунных клапанов аорты и легочной артерии, лежащего в основе расщепления II тона, служит не высота давления в легочной артерии, а удлинение систолы гипертрофированного и дилатированного ПЖ .

3. Тон (щелчок) открытия митрального клапана (OS) возникает в момент открытия склерозированного митрального клапана сильной струей крови, поступающей в желудочек. Тон открытия митрального клапана (the opening snap of mitral valve или OS ) обычно появляется через 0,1 сек после II тона. Важной особенностью тона открытия митрального клапана является его высокочастотный характер.

4. Диастолический шум на верхушке - довольно частый аускультативный симптом при митральном стенозе. Диастолический шум отстоит от II тона, начинаясь после тона (щелчка) открытия митрального клапана (OS). Он носит убывающий характер с тенденцией к пресистолическому усилению, обусловленному ускорением кровотока во время систолы ЛП (рис.).

Диастолический шум при митральном стенозе лучше выслушивается на верхушке сердца в горизонтальном положении больного, особенно в положении на левом боку. Шум, как правило, никуда не проводится .

Иногда при выраженной легочной артериальной гипертензии, характерной для митрального стеноза, во II межреберье слева от грудины выслушивается мягкий дующий диастолический шум (шум Грехэма Стилла ) , который обусловлен значительным расширением ствола легочной артерии и относительной недостаточностью легочного клапана . Шум возникает сразу после II тона и проводится вдоль левого края грудины (рис.).

Пульс

· Pulsus differens

· Нерегулярный

· Дефицитный при ФП

Артериальное давление

Снижение систолического и пульсового давления

Изменения других органов

Исследование легких позволяет выявить аускультативные признаки застоя крови в малом круге кровообращения.

Интерстициальный отек легких характеризуется появлением влажных мелкопузырчатых хрипов, преимущественно в нижних отделах легких.

При альвеолярном отеке над всей поверхностью грудной клетки выслушиваются средне - и крупнопузырчатые незвонкие влажные хрипы на фоне ослабленного везикулярного дыхания. В тяжелых случаях на расстоянии определяется клокочущее дыхание.

Аускультативный феномен Боткина . В некоторых случаях при аускультации легких у больных митральным стенозом можно выслушать крепитацию или мелкопузырчатые влажные хрипы вдоль верхней и левой границ сердца. полагал, что этот аускультативный признак обусловлен давлением увеличенного ЛП на легкое.

Исследование органов брюшной полости. При правожелудочковой недостаточности определяется гепатомегалия , в тяжелых случаях - асцит .

Инструментальная диагностика

Электрокардиография

Электрокардиографическое исследование у больных митральным стенозом позволяет выявить признаки гипертрофии миокарда ЛП (Р-mitrale) и ПЖ , а также различные нарушения сердечного ритма и проводимости .

Нарушения ритма и проводимости при митральном стенозе чаще всего представлены ЭКГ-признаками:

· фибрилляции предсердий (чаще крупноволнистая форма );

· наджелудочковой экстрасистолии;

· пароксизмальной наджелудочковой тахикардии;

· блокады правой ножки пучка Гиса.

Фонокардиография

· Амплитуда I тона на верхушке увеличена

· Тон открытия митрального клапана

· Акцент и расщепление II тона на легочной артерии

· Диастолический шум на верхушке

· Удлинение интервала Q-I тон

При рентгенографии в трех стандартных проекциях у больных митральным стенозом можно выявить увеличение ЛП и ПЖ , обусловленное преимущественно их дилатацией, а также рентгенологические признаки легочной гипертензии . Корни легких расширены, контуры четкие, мелкие ветви сужены, наблюдается феномен «ампутации, обрыва теней» - симптом «ампутации корней».

Эхокардиография

Катетеризация правых и левых отделов сердца

Катетеризацию правых и левых отделов сердца у больных митральным стенозом обычно проводят с целью предоперационной верификации диагноза и количественной оценки гемодинамических нарушений.

Катетеризация правых отделов сердца позволяет оценить ЦВД, давление в легочной артерии и давление заклинивания легочной артерии (ДЗЛА), которое с известными допущениями соответствует давлению в ЛП и отражает, таким образом, состояние легочно-капиллярного кровотока и риск возникновения отека легких.

Катетеризация левых отделов сердца позволяет получить информацию о динамике на протяжении сердечного цикла внутрижелудочкового и внутрипредсердного давления и составить объективное представление о наличии патологических градиентов давления между желудочком и предсердием. Как видно на рис. 8.30, для стеноза левого атриовентрикулярного отверстия характерно возникновение значительного градиента давления между ЛП и ЛЖ, сохраняющегося на протяжении всей диастолы и особенно значительного во время систолы левого предсердия. Кроме того, специальные методики позволяют количественно оценить степень сужения клапанного отверстия.

К числу осложнений митрального стеноза относятся:

фибрилляция и трепетание предсердий - очень частое осложнение, которое возникает вследствие значительного перерастяжения левого предсердия, его гипертрофии, дистрофических и склеротических изменений в предсердии; образование внутрисердечных тромбов и возникновение тромбоэмболий в артерии большого круга кровообращения , причем в половине случаев - в мозговые артерии (наблюдается у 20% больных митральным стенозом, особенно у пациентов с мерцательной аритмией); относительная недостаточность трехстворчатого клапана , которая развивается при выраженной дилатации ПЖ (расширение фиброзного кольца клапана и дисфункция папиллярных мышц); относительная недостаточность клапана легочной артерии , развивающаяся при длительном и выраженном повышении давления в легочной артерии в результате расширения ее ствола и неплотного смыкания морфологически неизмененных створок клапана, что является причиной обратного диастолического тока крови из легочной артерии в ПЖ, создающего ему дополнительную объемную перегрузку.

Недостаточность митрального клапана

Недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность) - это неполное смыкание створок клапана во время систолы желудочков, сопровождающееся регургитацией крови из ЛЖ в ЛП (рис.).

Различают две формы митральной недостаточности: органическую и функциональную.

Органическая недостаточность характеризуется сморщиванием и укорочением створок клапана, отложением в них кальция и поражением подклапанных структур (рис.). Именно эту форму недостаточности митрального клапана, при которой имеется грубое органическое поражение створок клапана, принято называть собственно пороком сердца .

Наиболее частыми причинами органической митральной недостаточности являются:

ревматизм (около 75% случаев); инфекционный эндокардит; атеросклероз; системные заболевания соединительной ткани.

Функциональная митральная недостаточность обусловлена нарушением структуры и функции клапанного аппарата (фиброзного кольца, папиллярных мышц, хорд) при неизмененных створках самого клапана.

Причинами функциональной недостаточности митрального клапана являются:

1. Заболевания ЛЖ, сопровождающиеся его выраженной гемодинамической перегрузкой, расширением фиброзного кольца митрального клапана и дисфункцией клапанного аппарата:

артериальные гипертензии; аортальные пороки сердца (“митрализация”); дилатационная кардиомиопатия (ДКМП); ИБС, особенно постинфарктный кардиосклероз и др.

2. Пролабирование митрального клапана - избыточное систолическое выбухание (выпячивание) одной или обеих створок клапана в полость ЛП, сопровождающееся митральной регургитацией и возникающее в результате аномального удлинения сухожильных нитей у больных с так называемыми дисплазиями соединительной ткани (рис. 8.32, в).

3. Дисфункция папиллярных мышц вследствие ишемии, некроза или кардиослероза (ИБС, острый ИМ, постинфарктный кардиосклероз, миокардиты и др.), ведущая к развитию вторичного пролабирования митрального клапана, сопровождающегося митральной регургитацией.

4. Разрыв хорд или папиллярных мышц вследствие острого ИМ, инфекционного эндокардита, травмы сердца и др. (рис. 8.32, г) - причина развития острой недостаточности митрального клапана (см. ниже).

5. Обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП), сопровождающаяся патологическим систолическим движением (“открытием”) передней створки митрального клапана (см. ниже).

6. Первичный “идиопатический” кальциноз фиброзного кольца, митрального клапана, хорд и папиллярных мышц.

Изменения гемодинамики

Клиническая картина недостаточности митрального клапана определяется в первую очередь объемом обратного тока крови из ЛЖ в ЛП, что, в конечном счете, может приводить к развитию нескольких важных гемодинамических последствий данного порока.

1. Гипертрофия и дилатация левого предсердия и левого желудочка. В результате неполного смыкания створок митрального клапана кровь во время систолы ЛЖ устремляется не только в аорту, но и в ЛП. Во время диастолы в ЛЖ возвращается избыточный объем крови. Таким образом, левое предсердие и желудочек испытывают постоянную перегрузку объемом. Длительное воздействие на сердце этого гемодинамического фактора приводит к развитию эксцентрической гипертрофии ЛП и ЛЖ, т. е. гипертрофии миокарда в сочетании с тоногенной дилатацией этих камер сердца. Эти два процесса носят компенсаторный характер, обеспечивая в течение длительного времени повышение силы сокращения предсердия и желудочка.

2. Снижение эффективного сердечного выброса - второе важнейшее следствие митральной недостаточности. В тяжелых случаях объем крови, выбрасываемой в аорту, может достигать всего 70% или даже 50% от общей величины ударного объема ЛЖ; остальное количество крови как бы “бесцельно” циркулирует между ЛЖ и ЛП, вызывая только их объемную перегрузку. В результате, несмотря на увеличение работы этих отделов сердца, эффективный сердечный выброс (т. е. количество крови, выбрасываемой в артериальную систему большого круга кровообращения) снижается и, одновременно, уменьшается перфузия внутренних органов и периферических тканей (головной мозг, скелетные мышцы, почки и т. д.).

Различают 4 степени митральной регургитации:

I степень - митральная регургитация составляет менее 15% от УО ЛЖ; II степень - 15–30% от УО; III степень - 30–50% от УО; IV степень - более 50%.

3. Легочная гипертензия. При выраженной недостаточности митрального клапана и большой величине митральной регургитации повышается давление в ЛП и венах малого круга кровообращения, хотя такое повышение редко достигает степеней его увеличения, наблюдающихся при стенозе левого предсердно-желудочкового отверстия. Тем не менее при митральной недостаточности также возможно развитие застоя крови в легких с появлением соответствующей клинической симптоматики.

Обычно давление в ЛП и малом круге кровообращения повышается незначительно. Во многом это связано с существенным увеличением податливости стенки ЛП при длительно существующей митральной регургитации. У таких больных обычно выявляется значительное увеличение объема ЛП, тогда как уровень давления в нем может оставаться нормальным или слегка повышенным. Ясно, что клиническая картина застоя крови в легких в этих случаях будет слабо выраженной или отсутствовать совсем.

Наконец, следует помнить, что при длительном течении заболевания и выраженной гипертрофии и дилатации левых отделов сердца постепенно снижается сократительная функция ЛЖ и формируется левожелудочковая недостаточность , сопровождающаяся венозным застоем крови в малом круге кровообращения, а в дальнейшем - развитием легочной артериальной гипертензии. Со временем формируется гипертрофия и дилатация ПЖ , а при тяжелом течении заболевания появляются признаки правожелудочковой недостаточности с застоем крови в большом круге кровообращения. Все же такое течение заболевания встречается достаточно редко и в большистве случаев преобладает картина объемной перегрузки левых отделов сердца и невыраженного венозного застоя крови в легких.

Клиническая картина

Клиническая картина недостаточности митрального клапана определяется величиной митральной регургитации, наличием или отсутствием застоя крови в легких и функциональным состоянием ЛЖ.

Жалобы

Если дефект клапана выражен нерезко, а повторные ревматические атаки отсутствуют, больной в течение длительного времени (иногда в течение всей жизни) может не испытывать сколько-нибудь заметного дискомфорта. Это объясняется в первую очередь наличием компенсаторной гипертрофии и тоногенной дилатации ЛЖ и ЛП, которые обеспечивают необходимое увеличение общего УО и полностью компенсируют объемную перегрузку левых отделов сердца (объем крови, поступающей в аорту, + объем регургитации).

Первые субъективные проявления порока, как правило, связаны с относительным снижением эффективного УО и умеренным повышением давления в легочной артерии.

Вначале больные жалуются на быструю утомляемость, мышечную слабость, тяжесть в ногах, сердцебиения и одышку , возникающие только при физической нагрузке.

По мере прогрессирования заболевания одышка наблюдается и в покое, иногда приобретая характер ортопноэ , т. е. усиливаясь или появляясь в горизонтальном положении больного. В этих случаях речь идет, как правило, о выраженном застое крови в МКК и повышении давления в легочной артерии, обусловленных снижением сократимости ЛЖ и значительным объемом митральной регургитации.

Одновременно пульс становится учащенным, даже в покое, что также отражает снижение эффективного УО и рефлекторную активацию САС.

Наконец, в тяжелых случаях у больных с выраженной легочной гипертензией могут появляться приступы сердечной астмы, сухой кашель или кашель с небольшим отделением слизистой мокроты . Иногда в мокроте появляются примеси крови .

При длительном течении органической митральной недостаточности, сопровождающейся признаками пассивной венозной легочной гипертензии, рано или поздно в патологический процесс вовлекается ПЖ: он гипертрофируется и дилатируется, а в дальнейшем начинает проявляться его декомпенсация . Появление правожелудочковой недостаточности сопровождается отеками на ногах и тяжестью в правом подреберье , возникающей вследствие гепатомегалии.

Осмотр

При небольшой степени недостаточности митрального клапана внешние проявления этого порока сердца отсутствуют.

Для гемодинамически значимого дефекта клапана, сопровождающегося легочной гипертензией и снижением эффективного сердечного выброса, характерно появление акроцианоза (цианоза губ, кончика носа, пальцев и т. д.), иногда яркого цианотичного румянца на щеках (facies mitralis ).

Положение ортопноэ (сидячее или полусидячее положение в постели) свидетельствует о возникновении левожелудочковой недостаточности и значительном застое крови в малом круге кровообращения.

При правожелудочковой недостаточности выявляются характерные признаки: отеки на ногах, набухание шейных вен , увеличение живота в объеме за счет асцита (редко).

Осмотр и пальпация сердца

У большинства больных с митральной недостаточностью преобладает эксцентрическая гипертрофия (гипертрофия + дилатация) левых отделов сердца , характерная для их объемной перегрузки.

Верхушечный толчок в связи с этим становится усиленным, разлитым и смещается влево, кнаружи от левой срединно-ключичной линии (рис.). При выраженной недостаточности митрального клапана и присоединении левожелудочковой недостаточности верхушечный толчок может достигать передней подмышечной линии и опускаться вниз в VI межреберье.

На верхушке иногда определяется систолическое дрожание - низкочастотный эквивалент характерного для митральной регургитации систолического шума.

В тяжелых случаях при более выраженной легочной гипертензии и возникновении гипертрофии и дилатации ПЖ, помимо описанных изменений верхушечного толчка у больных можно обнаружить усиленный и разлитой сердечный толчок , локализующийся в III–IV межреберье слева от грудины, а также эпигастральную пульсацию .

Перкуссия

Наиболее характерно смещение левой границы относительной тупости сердца влево за счет дилатации ЛЖ (рис.).

Верхняя граница относительной тупости смещается вверх, как правило, лишь при выраженной дилатации ЛП.

Гораздо чаще расширение этого отдела можно обнаружить при исследовании конфигурации сердца, которое выявляет сглаживание “талии” сердца (митральная конфигурация ), при этом митральная конфигурация при недостаточности двустворчатого клапана сочетается со смещением левого контура сердца влево.

В тяжелых и относительно редких случаях, когда на фоне выраженной и длительно существующей легочной гипертензии развивается эксцентрическая гипертрофия ПЖ, к описанным изменениям границ сердца может присоединяться смещение вправо правой границы относительной тупости и правого контура сердца .

Аускультация сердца

Изменения I тона. Для органической недостаточности митрального клапана очень характерно ослабление I тона на верхушке или даже его исчезновение, обусловленные отсутствием герметичности ЛЖ во время фазы изоволюмического сокращения желудочка (отсутствие периода замкнутых клапанов).

Изменения II тона. Акцент II тона на легочной артерии выявляется лишь в поздних стадиях заболевания при возникновении левожелудочковой недостаточности и развитии легочной гипертензии.

Патологический III тон иногда можно выслушать при недостаточности митрального клапана. Он обусловлен объемной перегрузкой ЛЖ. III тон лучше определяется на выдохе.

Систолический шум на верхушке - наиболее важный аускультативный признак недостаточности митрального клапана. Он возникает в результате турбулентного тока крови из ЛЖ в ЛП во время периода изгнания. Отсутствие систолического шума почти полностью исключает органическую митральную недостаточность.

Систолический шум митральной недостаточности следует непосредственно за I тоном или сливается с ним. Он имеет лентовидную или веретенообразную форму, занимая 2/3 или всю систолу. Шум выслушивается на верхушке и проводится в левую подмышечную область (рис.).

Функциональный диастолический шум (шум Кумбса).

У больных с выраженной органической митральной недостаточностью изредка может выслушиваться функциональный мезодиастолический шум (шум Кумбса), обусловленный относительным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия (рис.). Он появляется, как правило, при условии значительной дилатации ЛЖ и ЛП при отсутствии расширения фиброзного кольца клапана. При этих условиях сердце (ЛЖ и ЛП) напоминает по форме песочные часы с относительно узкой перемычкой в области левого атриовентрикулярного отверстия. В момент опорожнения ЛП в фазу быстрого наполнения это отверстие на короткое время становится относительно узким для увеличенного объема крови в ЛП, и возникает относительный стеноз левого атриовентрикулярного отверстия с турбулентным потоком крови из ЛП в ЛЖ. Поэтому на верхушке сердца, помимо органического систолического шума митральной недостаточности, можно выслушать короткий и тихий мезодиастолический шум (шум Кумбса).

Артериальный пульс

В большинстве случаев изменения артериального пульса не характерны для недостаточности митрального клапана. Сравнительно рано у больных можно выявить склонность к тахикардии . При возникновении фибрилляции предсердий пульс неритмичный, количество пульсовых волн существенно меньше ЧСС, определяемой при аускультации сердца (дефицит пульса ).

Артериальное давление

Артериальное давление чаще всего нормально . В более тяжелых случаях при снижении эффективного сердечного выброса наблюдается тенденция к уменьшению систолического и пульсового АД при сохранении диастолического АД на нормальных или слегка повышенных цифрах.

Изменения других органов

Исследование легких . Влажные хрипы в легких, свидетельствующие о застое крови в малом круге кровообращения, по понятным причинам достаточно редко встречаются при изолированной недостаточности митрального клапана. Картина интерстициального или альвеолярного отека легких больше характерна для остро возникшей митральной недостаточности у больных ИМ или

инфекционным эндокардитом.

Исследование органов брюшной полости . Лишь в отдельных тяжелых случаях заболевания можно выявить перкуторные и пальпаторные признаки гепатомегалии и асцита, что указывает на возникновение правожелудочковой недостаточности.

Инструментальная диагностика

Электрокардиография

Рентгенологическое исследование

На рентгенограммах сердца у больных с недостаточностью митрального клапана выявляются признаки дилатации ЛЖ и ЛП.

В прямой проекции важным рентгенологическим признаком расширения ЛЖ является удлинение нижней дуги левого контура сердца в прямой проекции (рис. 8.39). Верхушка сердца при этом смещается влево или влево и вниз и как бы погружается в тень диафрагмы. Одновременно можно заметить выравнивание левого контура сердца и сглаживание “талии” сердца, обусловленное дилатацией ЛП (митральная конфигурация).

Эхокардиография

1. Единственными достоверными (прямыми) эхокардиографическими признаками недостаточности митрального клапана являются: допплер-эхокардиографическое обнаружение систолического потока крови , регургитирующей из ЛЖ в ЛП , причем глубина проникновения струи регургитации в глубь предсердия превышает 10 мм от уровня створок митрального клапана; сепарация створок митрального клапана во время систолы желудочков (более редкий признак). 2. Косвенными эхокардиографическими признаками митральной недостаточности являются: увеличение размеров ЛП; гиперкинезия задней стенки ЛП; увеличение общего ударного объема (по методу Simpson); гипертрофия миокарда и дилатация полости ЛЖ. 3. Объем митральной регургитации (фракция митральной регургитации ) может быть вычислен на основании данных двухмерной эхокардиографии и допплеровского исследования.

Катетеризация сердца

При митральной недостаточности в период систолы желудочков на кривой внутрипредсердного давления появляется гигантская волна “V”, обусловленная регургитацией крови из левого желудочка (рис.). Фракция митральной регургитации может быть рассчитана на основании данных левой вентрикулографии .

Этиология. Причиной данного порока практически в 100 % случаев является ревматическая лихорадка, крайне редко - врожденный митральный стеноз в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки (синдром Лютембаше).

Нарушения гемодинамики. В норме площадь митрального отверстия колеблется в пределах от 4 до 6 см2, в среднем она составляет у большинства людей 35 мм. Клинически значимые нарушения гемодинамики возникают при уменьшении площади отверстия более чем в 2 раза. Суженное левое атриовентрикулярное отверстие препятствует поступлению крови из предсердия в желудочек. Для того чтобы достаточный объем крови прошел из левого предсердия в желудочек, необходимо увеличение скорости кровотока. Это обеспечивается за счет повышения давления в левом предсердии до 20-25 мм рт. ст. (при норме 5 мм рт. ст.) и, следовательно, градиента давления между предсердием и желудочком. Гиперфункция левого предсердия приводит к его гипертрофии и дилатации. В норме диаметр левого предсердия - около 4 см, при митральном стенозе он увеличивается до 8 см и более.
Вследствие декомпенсации работы левого предсердия нарастает давление в малом круге кровообращения. При сужении отверстия до 1 см2 давление в левом предсердии и легочных капиллярах в покое составляет 15-20 мм рт. ст. (норма 5-8 мм рт. ст.), а при физической нагрузке увеличивается до 30-35 мм рт. ст., что создает угрозу интерстициального и альвеолярного отека легких. Вследствие повышения давления в левом предсердии и легочных венах происходит рефлекторный спазм артериол легких (рефлекс Китаева). Гипертония малого круга создает нагрузку сопротивлением в работе правого желудочка, его гиперфункция ведет к гипертрофии, дистрофии, дилатации и декомпенсации.

Клинические проявления. Наиболее типичны жалобы на одышку различной степени выраженности, вплоть до приступов сердечной астмы. Характерны сердцебиение, перебои в работе сердца, кардиалгии, повышенная утомляемость.

Как правило, пациенты хрупкого телосложения. “Митральное лицо” характеризуется своеобразным румянцем щек с цианотичным оттенком на фоне бледной кожи.
Губы, кончик носа цианотичны. Если порок сердца сформировался в детстве, может определяться сердечный горб. Возможно наличие эпигастральной пульсации, обусловленной гипертрофией правого желудочка.

Пальпаторно определяется слабый верхушечный толчок, диастолическое, чаще пресистолическое, сердечное дрожание (симптом “кошачьего мурлыканья”) с эпицентром на верхушке.

При перкуссии определяется смещение правой границы относительной сердечной тупости вправо, верхней вверх.

Аускультативно - усиление I тона на верхушке, расщепление

II тона во всех точках аускультации за счет щелчка открытия митрального клапана, акцент и расщепление II тона на легочной артерии, диастолический шум. При резко выраженной гипертонии малого круга - диастолический шум Грехема - Стилла на легочной артерии.

При рентгенодиагностике наблюдается увеличение дуги левого предсердия, правого желудочка, расширение легочной артерии, сглаженность талии сердца.
Ретрокардиальное пространство сужено. Контрастированный пищевод отклоняется по дуге малого радиуса (не более 6 см). Выраженный стеноз сопровождается перераспределением кровотока в легких таким образом, что их верхушки снабжаются кровью больше нижних отделов (т.е. картина, обратная наблюдаемой в норме). Рентгенографически в костно-диафрагмальных синусах могут определяться септальные линии.

На электрокардиограмме присутствуют отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии левого предсердия (высокие, уширенные зубцы Р в 1-2 стандартных отведениях - Р mitrale), правого желудочка. К часто встречаемым поздним проявлениям относится мерцание предсердий.

На фонокардиограмме преобладают высокие осцилляции 1-го тона, удлинение интервала Q - I тон (в норме до 0,06 с), щелчок открытия митрального клапана на всех точках аускультации, отстоящий от II тона не более чем на 0,11 с. Регистрируются высокая амплитуда и расщепление II тона на легочной артерии, нарастающий к I тону пресистолический и убывающий, связанный со щелчком митрального клапана протодиастолический шум.

Эхокардиограмма. Выявляются однонаправленное диастолическое движение створок митрального клапана; снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки митрального клапана; снижение общей экскурсии движения митрального клапана; малое диастолическое расхождение створок митрального клапана; увеличение полости левого предсердия.

Катетеризация сердца позволяет определить градиент давления между полостью левых предсердия и желудочка и степень легочной гипертензии.

Оценка выраженности митрального стеноза.

1-я степень.
Границы сердца в пределах нормы или незначительно расширены вверх и вправо (на 0,5 см). По аускультативно-фонографическим данным, имеется короткий, небольшой интенсивности шум, следующий за тоном открытия митрального клапана. Интервал Q - I тон в пределах 0,10-0,12 с. ЭКГ может быть нормальной. На эхокардиограмме - незначительное снижение скорости прикрытия створки клапана (от 3 до 1,5 см/с) и амплитуды открытия створки (12-15 мм), наличие типичной конфигурации движения створки в виде буквы “П” при отсутствии признаков фиброза. Переднезадний размер левого предсердия увеличен незначительно (до 5 см).

2-я степень. Расширение границ сердца вверх и вправо (на 0,5-1 см), характерный для этого порока умеренно выраженный цианоз. По аускультативно-фонографическим данным определяется шум, занимающий всю диастолу, средней интенсивности (амплитуды). Интервал Q - I тон увеличен до 0,09-0,10 с. Интервал II тон - OS в пределах 0,07-0,09 с. На ЭКГ часто определяются мерцание предсердий, изменения предсердного компонента по типу митрального зубца Р. Признаки гипертрофии правого желудочка, обычно в виде изолированного увеличения амплитуды зубца R в соответствующих отведениях. На эхокардиограмме скорость прикрытия створки митрального клапана снижена до 1,5-1 см/с, амплитуда открытия створки снижена до 8-10 мм. Умеренный фиброз створок. Увеличение переднезаднего размера левого предсердия (до 7 см). Определяется увеличенный правый желудочек.

3-я степень. Значительное расширение границ сердца вверх и вправо (более чем на 1-1,5 см), выраженный характерный цианоз, пульсация в эпигастральной области. По аускультативно-фонографическим данным имеется грубый интенсивный диастолический шум, нередко сопровождающийся диастолическим дрожанием. Интервал Q - I тон увеличен до 0,11-0,12 с, интервал II тон - QS уменьшен до 0,04-0,06 с. На ЭКГ мерцание предсердий, признаки гипертрофии правого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубца Т в соответствующих отведениях в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента S - T) в тех же отведениях. На эхокардиограмме - значительное снижение скорости прикрытия створки клапана (ниже 1 см/с), снижение амплитуды открытия створки (ниже 8 мм). Выраженный фиброз створки. Увеличение переднезаднего размера левого предсердия (более 7 см). Определяется значительно расширенная полость правого желудочка. Полного соотношения между выраженностью фиброза створок и степенью митрального стеноза может не наблюдаться.

Дифференциальная диагностика. При дифдиагностике с недостаточностью клапана аорты затруднения возникают в связи с наличием диастолического шума на верхушке сердца при обоих пороках. Диастолический шум аортальной недостаточности тихий, убывающий, возникает сразу после II тона. При митральном стенозе протодиастолический шум выслушивается после щелчка открытия митрального клапана. Митральный стеноз и аортальная недостаточность имеют разную электро-, фоно-, рентгено-, эхокардиологическую симптоматику.

Митральный стеноз, мерцательная аритмия и ИБС, мерцательная аритмия. Дифференциально-диагностические проблемы возникают у лиц пожилого возраста, поскольку мелодия сердца при мерцательной аритмии затрудняет оценку звучности I и II тона. При ИБС могут выслушиваться экстратоны, определяться систолический шум. Особенно трудно оценить аускультативную картину при выраженной тахисистолии. Надо использовать весь арсенал дополнительных методов, а при их отсутствии в уточнении диагноза помогает критерий ex juvantibus - после лечения сердечной недостаточности гликозидами и устранения тахисистолии даже на фоне мерцательной аритмии хорошо выявляются наиболее значимые симптомы митрального стеноза - щелчок открытия митрального клапана, диастолический шум.

Миксома левого предсердия создает частичную обструкцию атриовентрикулярного отверстия с симптоматикой митрального стеноза. При перемене положения тела у некоторых больных с миксомой может развиться кратковременная полная обструкция левого атриовентрикулярного отверстия с мозговыми синкопальными состояниями. Диагноз миксомы уточняется после проведения эхокардиографического исследования.

Для стеноза правого атриовентрикулярного отверстия характерны симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности при отсутствии признаков левожелудочковой недостаточности, столь характерной для митрального стеноза. Аускультативные данные при трикуспидальном стенозе - диастолический шум, расщепление II тона за счет щелчка открытия трехстворчатого клапана - отличаются от митрального стеноза только местом наилучшего выслушивания. При митральном стенозе это верхушка сердца, при трикуспидальном - основание и левый край грудины в V межреберье. Диастолический шум трикуспидального стеноза усиливается на высоте вдоха. У больных с трикуспидальным стенозом на ЭКГ выявляется синдром гипертрофии правого предсердия (высокий, уширенный зубец Р в отведениях 2, 3-м стандартных, 1, 2-м грудных), при митральном стенозе - синдром гипертрофии левого предсердия (высокий, умеренный зубец Р в отведениях 1, 2-м стандартных, 4, 5, 6-м грудных). Рентгенологически при трикуспидальном стенозе находят дилатацию правого предсердия, расширение верхней полой вены. Митральный стеноз протекает с расширением левого предсердия, признаками застоя в малом круге. Эхокардиографический метод, позволяющий визуализировать трехстворчатый клапан, значительно облегчает дифференциацию рассматриваемых пороков.

Течение митрального стеноза определяется двумя факторами: выраженностью стеноза и состоянием миокарда.

При нерезко выраженном стенозе и хорошем состоянии сердечной мышцы в течение многих лет больной сохраняет трудоспособность.

Если митральный стеноз выражен значительно, сердечная декомпенсация наступает быстро и уже на ранних этапах присоединяются осложнения.

Осложнения. Характерны острая левожелудочковая сердечная недостаточность, сердечная астма, отек легких, кровохарканье, мерцательная аритмия, шаровидный тромб левого предсердия, тромбоэмболии большого круга кровообращения, тромбоэмболии легочной артерии.

Атриовентрикулярное отверстие — это отверстие, при помощи которого сообщаются между собой желудочек и предсердие сердечной мышцы.

Самым распространенным пороком сердца является стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. Данная патология может встречаться как в изолированном виде, так и в сочетании с недостаточностью митрального клапана.

У детей чаще всего наблюдается атриовентрикулярный септальный дефект, который является ничем иным, как врожденным пороком сердца. Он развивается вследствие неправильного роста тканей, которые разделяют сердечные камеры. Результатом этого становится появление отверстий (одного или нескольких) и развитие одного общего клапана вместо двух отдельных.

Основной причиной того, что происходит сужение левого атриовентрикулярного отверстия, является такое заболевание, как ревматический эндокардит, хотя причиной сужения может быть и атеросклероз створок митрального клапана или врожденный порок сердца.

Неполное закрытие атриовентрикулярного отверстия при данной патологии происходит из-за слипания створок клапана друг с другом с последующей их кальцинизацией и склерозом.

Когда левое атриовентрикулярное отверстие суживается и развивается митральный стеноз, пациенты жалуются приступы ночного удушья, общую слабость, одышку, которая может появиться даже в состоянии покоя. Помимо этого, вследствие застоя в легких крови появляется кашель (вначале сухой, потом влажный с примесями крови).

У больных отмечают отек живота, расстройства глотания, хриплость голоса. Сердце работает с перебоями, появляются боли в левой части груди.

Основным методом лечения пациентов со стенозом левого АВ отверстия является оперативное вмешательство, которое должно проводиться на ранних стадиях заболевания, пока не развился пневмосклероз. После операции почти сразу же происходит улучшение состояния пациента.